SMA’da Solunum

SMA’lı bireylerde, özellikle Tip 1 ve Tip 2 SMA hastalarında solunum problemleri son derece yaygındır ve zamanla ciddi boyutlara ulaşabilir. SMA hastalarının yaşadığı solunum problemlerinin birden fazla nedeni olabileceği gibi bu problemlerin altında yatan temel neden interkostal kaslarda yaşanan zayıflıktır. Göğüs kafesinde yer alan interkostal kaslar normal koşullarda diyafram ile birlikte akciğerlerin hava ile dolup boşalmasına yardımcı olarak vücudun ihtiyaç duyduğu oksijeni almasını sağlar. SMA hastalarında ise bu kaslara sinyal gönderen motor nöronların tahrip olması nedeniyle interkostal kaslar zayıflar ve dolayısıyla hastaların solunum pratikleri de değişmek durumunda kalır ve problemli bir hale gelir. Nitekim SMA hastalarının interkostal kaslarındaki zayıflık diyaframlarını solunum için daha fazla kullanmaları sonucunu doğurur. [1] İnterkostal kasların solunumda kullanılamaması göğüs kafesinin solunum esnasında dışarı doğru genişleme hareketini yapamaması anlamına gelir. Günün sonunda solunum pratiğindeki bu yöndeki değişiklikler SMA’lı hastaların ve özellikle çocukların çan şeklinde ya da çökük bir göğüs yapısına sahip olmasına neden olabilir. [2] Tüm bu sürecin SMA hastalarında aşağıdaki sorunları da beraberinde getirmesi olasıdır:

• Az gelişmiş akciğerler
• Zayıf öksürük
• Akciğer hastalıkları konusunda daha yüksek risk
• Aspirasyon riski
• Solunum yolu enfeksiyonlarının ağır seyretmesi ve sık tekrarı

Dikkat Edilmesi Gerekenler

SMA hastalarının solunum sorunlarını ivedilikle ele almak ve solunumlarını düzenli bir şekilde izlemek yaşam beklentisini arttırmak açısından son derece önemlidir. Çünkü özellikle SMA Tip 1 ve Tip 2 hastalarında solunum yolu problemleri yaşam kaybının en yaygın nedenlerinden biridir. [3] Bu nedenle SMA tanısının ardından göğüs hastalıkları konusunda uzman bir hekime başvurmak elzemdir. [4]

SMA hastalarının solunum problemlerinin üzerinden gelmek için en fazla dikkat gösterilmesi gereken konulardan birisi hava yolunun açıklığıdır. SMA hastalarında solunum kaslarında meydana gelen zayıflık akciğerlerde biriken mukusun dışarı atılması zorlaştırabilir. Nitekim zayıf öksürük gibi ortaya çıkan diğer sorunlar benzer şekilde mukusun dışarı atılmasında bir engel oluşturur. Bu durum solunum yetmezliği sorunları ortaya çıkardığı gibi sadece solunum konusunda değil aynı zamanda beslenme gibi farklı yaşamsal faaliyetler açısından da hastaların hayatını olumsuz yönde etkilemektedir. Hastaların hava yolunun açıklığının sağlanması için başvurulan farklı yöntemlerden bahsetmek mümkündür. Bunlardan en yaygını hastaya solunum desteği sağlanmasıdır. Hastaya sağlanacak solunum desteği hastanın durumuna bağlı olarak cerrahi müdahaleyi gerekli kılabilir. Burada kullanılacak yöntem hastanın hangi SMA tipine sahip olduğuna, mevcut semptomların şiddetine ve pek çok farklı değişkene bağlı olarak değişebilir. [5]

Cerrahi Müdahale Gerektirmeyen (Non-İnvaziv) Solunum Destek Yöntemleri/Cihazları

Non invaziv solunum desteği hastanın solunumunun bir maske ya da burun kanülü aracılığıyla desteklenmesi anlamına gelir. Vücuda herhangi bir cerrahi müdahaleyi gerektirmez. Yine de unutulmaması gereken bu solunum destek yöntemlerini kullanmak için bir uzman doktora danışmanız gerektiğidir. Uzman doktorunuz hastanız için en uygun yöntemi size sunacaktır. Nitekim hangi yöntemin kullanılacağı hastalığın seyrine göre değişebilir. 

Öksürük Destek Cihazı

SMA hastalarının hava yolunu temizlemek için en sık olarak kullanılan ve cerrahi müdahale gerektirmeyen yöntem öksürük destek makinelerinden yararlanmaktır. Bu makineler akciğerlere hava göndererek ve ardından da bu havayı emerek hastada suni bir öksürük oluşturmayı amaçlar. Böylelikle zayıf öksürüğe sahip olan hastaların öksürmesine yardımcı olur. Böylelikle mukusun akciğerlerden dışarı atılmasını ve hava yolunu açmaya yarar. 

BiPAP Makinesi

Kullanılan bir diğer non invaziv yöntem ise BiPAP makinesinden yararlanmaktır. Açılımı iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı anlamına gelen bu cihaz solunum güçlüğü olan hastalar için hem nefes alırken hem nefes verirken yardımcı olur. Cihaz, hastalar nefes alırken daha yüksek hava basıncı sağlarken nefes verilirken ise bu basıncı düşürür. Böylece hastaların daha fazla oksijen almasını, solunumun düzene girmesini sağlar ve aynı zamanda hava yolunun açıklığını korur. BiPAP cihazlarından özellikle hastaların uyku durumunda solunumlarını düzenlemek için faydalanılsa da uzman doktorun görüşüne göre gün içerisinde de kullanılması mümkündür. 

Oksimetre

Hastaların solunumlarını takip etmek için faydalanabilecek bir diğer cihaz ise oksimetredir. Oksimetre cihazı doğrudan hastaların solunumlarını düzene sokma için kullanılmaz. Daha ziyade destekleyici cihazların kullanılıp kullanılmaması gerektiği üzerine fikir sahibi olmanızı sağlar. Kandaki oksijen seviyesini ve nabzı ölçmeye yarayan bu cihaz, hastanın solunum faaliyetlerini izlemenize yardımcı olur ve solunum düzensizliği gibi sorunların ortaya çıkması durumunda destekleyici cihazlar ile müdahalenizi hızlandırabilir. Oksimetre hastaların solunum durumunu takip edebilmek ve hızlı önlemler alabilmek açısından son derece önemli ve faydalı bir cihazdır. 

Cerrahi Müdahale Gerektiren (İnvaziv) Solunum Destek Yöntemleri/Cihazları

SMA hastalarında solunum sorunlarının ileri düzeye ulaşması ve non-invaziv yöntemlerin yetersiz kalması durumunda cerrahi müdahale gerektiren solunum destek yöntemlerine başvurulması gerekebilir. İnvaziv solunum desteği adı verilen bu yöntemler genellikle, vücudun içerisine cerrahi müdahale bir tüp yerleştirilmesini gerektirir. Böylelikle havanın doğrudan akciğerlere ulaştırılması amaçlanır.[6] SMA hastalarında başvurulan yaygın iki invaziv ventilasyon biçimi trakeostomi ve endotrakeal tüp kullanımıdır. 

Trakeostomi

Trakeostomi uzun süreli solunum desteği ihtiyacı duyan hastalar için daha çok tercih edilen bir yöntemdir. [7] Bu yöntemde boyun bölgesinden açılan bir delik ile direkt olarak soluk borusuna (trakea) bir tüp yerleştirilir. Bu tüp aynı zamanda bir ventilatör cihazına bağlanır ve solunum sorunları ilerlemiş hastalarda solunumun düzene girmesi sağlanır. 

Endotrakeal Tüp

Kullanılan bir diğer yöntem ise endotrakeal tüp kullanımıdır. Bu yöntemde ise tüp doğrudan hastanın akciğerlerine yerleştirilir ve yine bir ventilatör cihazına bağlanır. Bu yöntemden genellikle kısa süreli ventilasyon ihtiyacında ya da daha acil durumlarda faydalanıldığını söylemek mümkündür. [8]

Bu yöntemlere ek olarak hastaların solunumlarını düzene sokmak için faydalanabilecek bir diğer yöntem ise solunum terapileridir. Özellikle fizyoterapi egzersizlerinin içerisine entegre edilmiş solunum egzersizleri mukusu gevşetmek ve dışarı çıkarmak açısından son derece faydalı olabilir. [9] Tabii ki solunum egzersizleri de benzer bir şekilde hastanın mevcut durumuna bağlıdır ve uzman bir doktorun onayını gerektirir. 

SMA belirtileri arasında son derece önemli bir yer tutan solunum problemleri göz ardı edilmemeli ve özellikle Tip 1 ve Tip 2 hastaların mutlaka her üç ila altı ayda bir hastalık süreçlerinin doktorları tarafından takip edilmesi gerekir. [10] Nitekim uygulanan solunum destek yöntemlerinin zaman içerisinde değişmesi gerekebilir.